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Pistas de pez cebra para tratar el síndrome de Alagille
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Pistas de pez cebra para tratar el síndrome de Alagille

Nuevas pistas del pez cebra para tratar el síndrome de Alagille
Cómo los genes Jagged establecen el linaje celular del conducto hepático.

Un nuevo estudio dirigido por investigadores del Sanford Burnham Prebys Medical Discovery Institute (SBP) identifica nuevas vías terapéuticas potenciales para pacientes con síndrome de Alagille. El descubrimiento, publicado en Nature Communications, identifica las células y los genes en el pez cebra necesarios para producir conductos hepáticos, tubos delgados que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado a la vesícula biliar y el intestino delgado. Los pacientes con síndrome de Alagille tienen menos de la cantidad normal de conductos hepáticos, causando ictericia, enfermedad hepática e insuficiencia hepática.

"Usamos pez cebra para estudiar el síndrome de Alagille porque estos vertebrados nos permiten utilizar enfoques experimentales que no son posibles con otros modelos de enfermedad", dice Duc Dong, Ph.D., profesor asistente en el Programa de Genética Humana en SBP y autor principal de el papel. "El desarrollo de órganos, especialmente el hígado, está altamente conservado entre los vertebrados, incluido el pez cebra, y las mutaciones que creamos en la alterogénesis del pez cebra de una manera consistente con los humanos, lo que lo convierte en un modelo ideal para estudiar enfermedades como el síndrome de Alagille".

El síndrome de Alagille es un raro trastorno genético causado por mutaciones principalmente en el gen JAGGED1. En menos del 1 por ciento de los casos, la causa es una mutación en el gen NOTCH2. El trastorno tiene una prevalencia estimada de 1 en 70,000 nacimientos y puede afectar el hígado, el corazón, los riñones, los vasos sanguíneos y otros tejidos del cuerpo. Una de las principales características del síndrome de Alagille es el daño hepático causado por la pérdida de los conductos hepáticos. Actualmente no existe un medicamento o procedimiento quirúrgico que pueda corregir la pérdida de conductos hepáticos.

"Queríamos obtener más información sobre la forma en que Jagged funciona durante el desarrollo del hígado", dice Dong. "Ya sabíamos que Jagged desencadena la señalización de Notch en células vecinas, un paso clave en el desarrollo de muchos órganos, incluido el hígado. Pero una comprensión más profunda de cómo Jagged regula la formación de células de conducto en hígados podría dar forma a estrategias para ayudar a reparar estas estructuras potencialmente Ahorre entre el 10 y el 30 por ciento de los pacientes que eventualmente necesitan un trasplante de hígado ".

Utilizando el pez cebra mutante, el equipo de investigación descubrió que las señales de Jagged provienen de un tipo inesperado de células, células derivadas de endodermo dentro del propio hígado, que estimulan la identidad celular de los conductos en el hígado. Los hallazgos contrastan con la investigación en ratones, que sugiere que los conductos están mal formados debido a señales insuficientes de Jagged de las células en las venas hepáticas. El equipo de Dong demostró que Jagged desencadena directamente la actividad de Notch para generar todas las células del conducto en el hígado.

"Nuestros hallazgos son importantes porque conocer la ubicación y el tipo de célula específico que requiere la expresión de Jagged nos da la información que necesitamos para dirigir las terapias al lugar correcto para compensar la falta de función de Jagged en el síndrome de Alagille", dice Dong. "Y con los avances que se están haciendo en terapia génica usando tecnologías como CRISPR / Cas9, nuestros descubrimientos nos acercan a poder ofrecer" correcciones "genéticas de las mutaciones JAGGED1.

"Debido a que las células de los conductos se pierden debido a la falta de función de Jagged y no se malforman como se pensaba anteriormente, ahora también debemos considerar enfoques terapéuticos regenerativos para reemplazar las células del conducto perdidas en esta enfermedad. De hecho, tenemos datos no publicados que sugieren que el conducto las células pueden regenerarse cuando permitimos que se reanude la función normal de Jagged ".

"También estamos explorando la posibilidad de usar pez cebra para identificar posibles fármacos que podrían aliviar las patologías causadas por la pérdida de la función Jagged", agrega Dong. "De hecho, ahora nos estamos preparando para una pantalla química y estamos trabajando para encontrar fondos para este proyecto".

"Este estudio muestra el valor en el estudio de modelos de enfermedades alternativas. En este caso, el pez cebra fue fundamental para avanzar en nuestra comprensión de la función de Jagged en el hígado, lo que nos permite diseñar nuevas estrategias terapéuticas para el síndrome de Alagille".


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